肾脏错构瘤是指肾脏血管平滑肌的肿瘤，为一种良性肿瘤，发病率较高。因为它为一种良性肿瘤，所以如果肿瘤小于4厘米且为单发，患者无明显的症状，可不予治疗，但需定期随访，主要观察肿瘤有无变大、有无出血、肾脏功能有无受损、是否有其它脏器的错构瘤等。
对于肿瘤大于4厘米的，可以选择行肾部分切除术，严重的患者，如果肾脏已经没有功能，需要行肾脏切除术。此病愈后效果良好，但是对于双侧、多发性的错构瘤，可能会影响患者的生活质量。如果肾脏以外的组织发现错构瘤，根据具体的情况选择进一步的治疗。