引起夹层动脉瘤的原因包括高血压，百分之八十以上的主动脉夹层患者都患有高血压。高血压会使血管壁，长期处于应急状态，弹性纤维常常会发生囊性变性或者坏死，从而导致夹层的形成。大约一半的近端和几乎全部的远端主动脉夹层的患者有高血压。急性发作时都有血压升高，有时还会伴有主动脉粥样斑块溃疡面。
因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死。可引起主动脉夹层动脉瘤的病因还有结缔组织病，如马方综合征等。先天性心血管畸形，如主动脉瓣二瓣化。严重的外伤也会引起主动脉峡部的撕裂。