肉瘤是指间叶组织来源的肿瘤，间叶细胞包括骨骼肌、平滑肌、骨和软骨、血管、淋巴管纤维组织。因此含还有间叶组织的器官都可以发生肉瘤，外阴横纹肌肉瘤是一种常见的软组织肉瘤，可表现为外阴肿胀或进行性增大的肿物，局部疼痛，部分肿瘤呈息肉状或菜花状外观。
初期为较小的皮下肿物，可无症状，随着肿物增大可侵犯皮肤，形成溃疡，出现不规则阴道出血和排液，较大的肿瘤可充满整个阴道，甚至突出于阴道外口，可以有食欲减退、体重下降等全身症状。
X线片可见局限性，软组织肿块边界不清，可伴邻近的骨质破坏和骨膜反应。CT可见肿瘤呈略低于机体组织的软组织肿块，密度不均匀，边界清晰或者模糊，组织病理检查可发现横纹肌母细胞等。