毛囊角化症主要是考虑与遗传因素、环境因素等有关。引起毛囊角化症的具体病因还不是特别地明确，但是经过研究发现，此种疾病和遗传具有直接的相关性，呈常染色体显性遗传。
毛囊角化症是一种具有完全外显率的一种常染色体显性的遗传疾病，但是也有个别的患者由于自发突变所引起。根据部分患者血清里面的维生素A的浓度较低，通过维生素A治疗是有效的，所以认为此种疾病的出现和维生素A代谢紊乱有关。
除此以外，患者疾病的早期日晒后，病情还会进一步加重，所以日光也有可能是导致此种疾病的一个重要因素。