尤文氏肉瘤的治疗方法，以药物治疗和手术治疗为主。
尤文氏肉瘤主要侵犯长骨的骨干，患者可以表现为疼痛和局部肿胀的作用。如果疾病能够早期诊断，可以将患病部位的肿瘤切除，也可以采用彻底的治疗方法，将患侧肢体肿瘤以下的部位全部截肢，减少肿瘤复发的风险。
大部分患者手术之后要常规地进行药物化疗，将体内可能会残存的肉瘤细胞完全杀死。病情发现较晚的患者，可能会出现全身性的转移，没有手术治疗的适应症，可以对患者进行药物化疗，身体素质较差的，要以对症治疗为主。