蹄铁形肾是在发育的过程中形成的畸形。蹄铁形肾是肾脏在发育的过程中出现了异常，导致两侧肾脏没有正常的分开，两个肾脏的下极融合在了一起。
蹄铁形肾的发育异常是在胚胎时期形成的，在胚胎发育的过程中，受到了外界有害因素的干扰，导致肾脏的发育出现了延缓，两侧肾脏没有及时的分开形成两个独立的肾脏。
蹄铁形肾除了肾脏出现融合之外，还可能会伴有输尿管发育的异常。蹄铁形肾的症状也会具体的畸形类型有关，临床表现有很大的差异。