高脂蛋白血症Ⅰ型，也称外源性高三酰甘油血症、家族性脂肪诱发脂血症、高乳糜微粒血症，为一种相对较罕见的遗传性疾患，由脂蛋白脂酶或脂酶作用蛋白apo-Ⅱ功能障碍所致，引起乳糜微粒和极低密度脂蛋白、三酰甘油从血中清除功能下降。
三酰甘油的显著升高可使血浆呈乳状样，乳糜微粒折射光产生乳状样，放置4℃，24小时则在血浆中有一层乳油状物积聚，这层乳油状物覆盖在澄清的血浆上具有诊断价值。
临床表现为儿童和青年人表现为胰腺炎的腹痛，带粉红色的黄色的脂肪沉积形成黄色瘤，特别多见于受压部位及伸肌表面，还可表现为视网膜质斑及肝脾大，多脂肪饮食可使血循环的乳糜微粒积聚从而使症状、体征加重。