本病具有家族遗传性，是一种常染色体显性遗传病，某些创伤也可能是本病的病因，本病的主要临床特点为患者早期出现明显的人格和行为的改变，精神症状比较明显，会出现爱发脾气、注意力差，伴有明显的智能损害。
严重的患者会出现失语、失认、失用等，病情继续进展，会出现严重的痴呆、言语功能障碍、二便失禁、卧床。
本病的主要以对症治疗为主，失眠患者可给予氯硝西泮，有明显精神障碍的可口服氯硝西泮，严重抑郁的患者可口服帕洛西丁、舍曲林等。