二者区别主要在于病因、症状及发病人群不同。大舞蹈病又叫亨廷顿舞蹈病，是一种常染色体显性遗传病，一般在中老年发病。
临床的表现会出现舞蹈样的动作，会伴有吞咽功能的障碍、言语功能障碍、行为异常等，并呈进行性的发展。小舞蹈病又叫风湿性的舞蹈病，一般发生于链球菌感染病变，一般发生于学龄前和学龄儿童。
本病会影响到大脑皮层和小脑等，属于锥体外系的一种神经系统疾病。主要临床特点是患者会出现不自主的舞蹈样动作，而且会出现挤眉弄眼、频繁的撇嘴、吐舌等动作。