先天性胆管扩张症，其中主要分为五型，以一型最为常见，临床上约占90%。本病一经确诊，应尽早行手术治疗，否则可以反复发作，胆管炎导致肝硬化癌变或囊肿破裂等严重的并发症。完整切除囊肿和胆肠吻合，是本病的主要治疗手段，疗效较好，完整切除囊肿困难时，仅将囊肿粘膜完整剥除。对于严重并发感染穿孔等病情危重者，可前先采用囊肿造瘘外引流术，待症状控制，黄疸消退，一般情况改善之后，再行二期囊肿切除手术和胆肠内引流术，对于合并局限性肝内胆管扩张者可同时行病变肝段切除术。如肝内胆管扩张病变累及全肝或者发生肝硬化，可考虑施行肝移植手术。