引起肺动脉高压的发病原因，主要是和心肺疾病有关系。
第一，心脏疾病。这是引起肺动脉高压的最常见疾病，其中部分严重的先天性心脏病，比如肺动脉瓣重度狭窄或者法洛四联症等，都会引起肺动脉高压现象产生。此外，严重的心脏瓣膜病发展到后期，也会引起肺动脉高压出现。
第二，肺部疾病。最常见的是慢性阻塞性肺疾病，此外长期的哮喘状态以及肺纤维化和矽肺等疾病，都会引起肺动脉高压的现象出现。此外，部分结缔组织疾病影响到肺血管的情况下，也会引起肺动脉高压的现象产生。
这种肺动脉高压的出现，需要在医生指导下规范服用药物治疗，降低肺动脉高压。