抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分α1抗胰蛋白酶缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。
临床上常导致新生儿肝炎、婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等,在出生后第一周可有胆汁瘀积性黄疸、大便陶土色、尿色深,体检可发现肝肿大,在2岁以后可出现肝硬化。
在成年人大多数α1抗胰蛋白酶缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现,常常死于上消化道出血或肝昏迷,目前α1抗胰蛋白酶缺乏症无特效疗法。
相关语音
抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎会产生哪些危害
抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎是一种遗传性代谢紊乱,这种蛋白缺乏或有缺陷,抗胰蛋白酶缺乏
抗胰蛋白酶缺乏症吃什么好
抗胰蛋白酶缺乏症也就是通常所说的α1抗胰蛋白酶缺乏症。通常与遗传性的肺气肿,或者
抗胰蛋白酶缺乏症的症状是什么
抗胰蛋白酶缺乏症也就是通常所讲的α1抗胰蛋白酶缺乏症。如果发生于婴幼儿,患儿会
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状是什么
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症,是一种常染色体隐性遗传性疾病,常有家族发病史。α1