小儿牙本质生长不全综合征是常染色体显性的一种遗传性疾病，具有明显的家族遗传性。而后天营养不足也会引发此病。
小儿的牙本质生长不全综合征是依据牙齿呈半透明的乳光色的特殊外观和形态学改变而产生。
症状通常表现为
1.轻症釉质无实质性缺损，釉质呈白垩色不透明，表面疏松粗糙或者呈黄褐色。
2.重症釉质牙齿表面有带状或窝状的凹陷，颜色或者呈白色或者黄褐色，严重者牙冠形态改变或者是缩小。
3.由全身性因素引起的出现左右同名牙对称，同时期发育牙同时受累。一般检查项目包括：实验室检查，正常时要考虑做病理检查。如有特殊症状的还需要做X线检查。检查可见早期髓腔较大，釉质磨除以后，髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁。