肺动静脉瘘的药物治疗只能作为外科手术及经导管栓塞治疗的辅助治疗手段，而不能作为主导的治疗方法。
外科手术是治疗肺动静脉瘘的根治性治疗措施。方法包括结扎、肺段切除、肺叶切除、局部或全肺切除等等。对于弥散型或病变较广泛的患者则需要行肺移植。经导管栓塞治疗是目前治疗肺动静脉瘘的首选方法，对于单纯型及部分复杂性的肺动静脉瘘的患者可以获得满意的疗效，但有5%到10%的肺动静脉瘘患者可能出现瘘管再通，需要定期密切随访。