特发性肺动脉高压的症状缺乏特异性，早期往往无症状，或在剧烈活动时感觉不适，随着病情的发展，肺动脉压力的升高，出现全身症状，表现为呼吸困难，大部分为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，后期在静息下也出现呼吸困难，与心排出量减少，肺通气/血流比例失调等有关。
由于右心室负荷增加，耗氧量增加及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血缺氧会引起胸痛，常在活动或情绪激动时发生，由于心排出量减少，脑组织供血减少会出现头晕或晕厥，常在活动时出现，有时休息时也可以发生，一部分病人会出现咯血，通常为小量咯血，有时也可以为大量咯血而死亡，增粗的肺动脉压迫喉返神经可出现声音嘶哑，10%的病人会出现雷诺现象，其他如疲乏、无力等容易被忽视。