神经棘红细胞增多症的临床症状如下：最常见的症状表现为口面部不自主的运动、肢体舞蹈症。
本病还会表现为进食困难、步态不稳，可能会出现自咬唇、舌等症状，同时也会出现运动障碍，比如肌张力障碍、运动不能性肌强直、抽动症、帕金森综合症，很多年轻的患者在病程进展到3~7年时可出现帕金森综合症，也有可能与运动障碍同时出现。
临床上约有一半的患者可能会伴有进行性的智力检查，有1/3的患者可能会出现癫痫发作，以强直痉挛性全身发作多见，此外极少数的患者可能会出现伸跖反射、听力损害等。