本疾病病因暂不明确，但有的认为老年性舞蹈病多由血管性疾病引起，也有的认为本病是发生于老年的遗传性疾病。
本病的发病机制还不甚明确，多认为老年性舞蹈病由血管性疾病引起。病理改变与慢性进行性舞蹈病极为相似，尾核及壳核大、小神经细胞变性，但无大脑皮质的变性。然而，近年来不少人指出，做检查前必须让被检查者清楚知道进行症状前诊断的利弊，尤其是心理上能否接受阳性的诊断结果。
注意日常防护，老人尽量不要孤居。慢性进行性舞蹈病也可在老年发病，依据是除有家族史外，也有一部分散发病例的报道。