这是一种罕见的先天性心脏病，是胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致，房间隔的痕迹也不存在，而室间隔完整，故又称为二室三腔心或单心房三腔心。
单心房可单独存在，但常合并左上腔静脉和右位心、左位心或腹腔内脏转位畸形，特别常见二尖瓣前叶裂缺，甚至存在房室管畸形。
单心房一旦诊断成立，应及早在体外循环下手术，应用聚四氟乙烯补片、涤纶补片或自体心包片做人造房间隔分隔术，缝合内侧缘时，注意勿损伤传导系统，并应特别注意合并畸形的矫治。