先天性的肝囊肿是良性的，是一种胚胎发育障碍性疾病。一不是肿瘤，二不属于癌症，而且本身也极少恶变。
它是肝脏里面的一个“小水球”，球壁是上皮细胞，球内是水，上皮细胞产生水，使水球不断膨胀变大。是先天性，是正常细胞在胚胎期没有发育好，不是在胚胎或出生后就开始长囊肿。大多数都在身体不长或衰退性即成年或老年时开始长大。
先天性肝脏囊肿分为单发、多发及多囊肝。囊肿的数量可多可少，少则一个，几个，十几个，多则成千上万个。