右室双出口如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、大动脉畸形等，应尽量一期矫治。右室双出口有室间隔缺损而不合并其他心脏畸形者，手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应尽早手术特别是室缺位于肺动脉下方发生肺动脉高压更早，应在2岁以内手术。如为 Taussig-bing畸形，病情不允许根治，可先行姑息手术，即肺动脉环缩术，患者术后4～5年可再行 Rastelli手术或心房内转流加室缺修补手术。如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转手术。如右室双出口合并肺动脉和右室流出道狭窄，亦应尽早手术。