尿道上裂长与膀胱外翻或者是泄殖腔外翻合并存在。单独的尿道上裂在临床上是十分罕见的。
尿道上裂的患者主要表现为尿道背侧壁部分或者是完全的缺如，尿道口一般开口在阴茎的背侧面，尿道上裂的患者常常伴有耻骨联合的分离和阴茎的短小。
由于阴茎背侧皮肤短缩，阴茎与耻骨间显萎缩代的痉挛，使得阴茎向背侧弯曲上翘，阴茎头长扁平，包皮背侧分离而堆积于阴茎的腹侧。一
般约70%的患者会存在有尿失禁的情况，40%左右的患者往往会伴有膀胱输尿管反流。