单心室是指一个共同心室腔同时接受左右心房的血液，可能有两组房室瓣，也可能只有一个共同的房室瓣，两大动脉均起自于一个有泵血功能的单心室。单心室多是左室发育正常而右室发育不全，两者之间有室间隔缺损相连接。两大动脉的关系可能是正常，也可能转位。因此，单心室应视为心室、房室瓣和大动脉发育过程中发生的一组综合畸形。
单心室的危害取决于体循环和肺循环血流的多少。肺循环没有梗阻的患儿，出生后可能表现正常，但随着肺血管阻力的逐渐下降，出现充血性心力衰竭危害，多表现为气促、多汗、易疲劳、喂养困难等。