肺结节病在开始治疗前，首先要考虑能否先观察而不予治疗。有不少肺结节病患者不经治疗可获自行缓解，而且治疗本身也会带来许多不良反应。
一般认为有严重的肺结节病、恶性高血钙症、有症状的二期结节病、进展的二期结节病，表现为进行性肺功能下降，以及三期结节病患者可考虑给予治疗，并首选口服糖皮质激素，目的在于控制结节病活动、保护重要脏器功能。
口服糖皮质激素治疗，其疗程为一年半。对于糖皮质激素治疗有反应者通常在两到四周，即可观察到病情的改善。如果四到六周后，临床和胸片无好转，主要的病理基础可能为纤维化，应考虑是否停用糖皮质激素，这时候可以运用大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗。