因为是血管性病变，所以血管造影是诊断该疾病的金标准。 因此，对于脊髓血管畸形的患者，需要进行选择性脊髓血管造影。在进行动脉造影时，如果没有异常发现，应该进行选择性肾动脉造影，经股静脉插管行奇静脉、半奇静脉、腰静脉造影。
磁共振及MRA可以提示椎管内有无血管性病变。在磁共振及MRA冠状位可以看到流空信号及迂曲的血管影。脊髓血管畸形在磁共振上可以表现为血管以及畸形血管团，可以看到供血动脉和引流静脉。