王海燕 副主任医师 马鞍山市人民医院
三级甲等 呼吸内科
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如何治疗Nezelot综合征
发布时间: 2020-01-09 音频时长: 01分06秒
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Nezelot综合症又叫胸腺发育不全综合征,T淋巴细胞免疫缺陷,伴有胸腺发育不全,是一种常染色体遗传的原发性的免疫缺陷病
这类患者通常从婴幼儿时期开始,就会反复发生一些感染性的疾病,如肺炎、白色念珠菌病、病毒感染、卡氏肺孢子虫感染、非结核性分枝杆菌感染等,可以导致患儿发育不良。
本综合征的治疗主要是抗感染治疗,针对不同的病原体,选择敏感的抗感染药物,可以延长患者的存活期。但是多半的患者,最终会发生顽固性、不易控制的感染,在一到两年内死亡。对症治疗主要是补充免疫球蛋白、转移因子,胸腺移植可以暂时有效,如果能行骨髓移植可能有持久的疗效。

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