肺动脉高压确诊后很难得到完全的治愈。但合理的使用药物，可以使病情保持稳定，提高患者的生活质量以及寿命。
目前治疗效果比较好的药物，包括依前列醇，这是目前研制的新药，已经成为治疗肺动脉高压的金方法，尤其适用于原发性肺动脉高压，具有比较好的效果。
而波生坦是一种强效的内源性血管收缩剂，能够有效的治疗肺动脉高压，但是价格比较昂贵。硝酸甘油对于出现心绞痛的患者可以在发作时使用。而钙拮抗剂比如硝苯地平、地尔硫卓能够松弛血管平滑肌，降低肺动脉压力，但是效果不是特别理想。