胆道肿瘤需与胆管狭窄、胆管肿瘤、胆道疾病、胆道梗阻、胆管炎、胆囊炎、胆总管的囊肿、胆结石(胆石病)相鉴别，可通过病史、查体及辅助检查相区分。常见的辅助检查包括：
1.常规的实验室检查，包括肝功能、电解质、凝血功能等；
2.肿瘤标志物，CA199\CA153\AFP；
3.影像学检查，胆管造影术，包括磁共振胆管造影术、内镜逆行胰胆管造影(ERCP)和经皮肝穿刺胆管造影术(PTC)；
4.超声内镜、PET / CT在诊断与鉴别诊断上也很有意义。