脊髓空洞症一般不能够完全治疗，目前尚无特效疗法。
脊髓空洞症的进展较缓慢，常常可见迁延数十年之久，主要的治疗方法为对症治疗，如给予维生素、ATP、辅酶A、肌苷等，伴疼痛的患者给予镇痛剂，注意痛觉缺失的患者防止烫伤、冻伤等，积极进行康复锻炼，防止关节挛缩。
较大的脊髓空洞伴椎管梗阻的患者可行上颈段椎板切除减压术，合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝患者可行针骨下减压术，也可用手术矫治颅骨及神经组织的畸形。