原发性腹膜后肿瘤多为软组织肿瘤，临床一般包括淋巴瘤、脂肪肉瘤、恶性畸胎瘤、泌尿生殖嵴肿瘤、纤维肉瘤等，可发生于任何年龄，起源于神经的肿瘤常表现为软组织肿块，软组织主要来自中胚层，加上部分神经外胚层。
发性腹膜后肿瘤自主生长能力有限，部分恶性肿瘤有局部侵袭性，具有破坏性生长及远处转移能力。
原发性腹膜后肿瘤患者临床可有腹部包块、压迫症状、全身症状等临床表现，全身症状多表现为发热、体重减轻、食欲不振等，压迫症状是由于压迫脏器而产生的刺激症状。