白塞病是一种以口腔和外阴溃疡，咽炎为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病。在神经系统的损害可见于20%的病人，叫神经白塞病，除个别外都在基本症状出现后数个月或数年内出现，脑脊髓的任何部位都可因为小血管炎而受损，临床表现与受损的部位不同而不同，多起病急骤，根据其症状可分为脑膜脑炎，脑干损伤，良性颅内高压，脊髓损害，周围神经系统损害等类型，腰椎穿刺时可发现脑脊液压力增高，也有80%的病人有轻度白细胞计数增高，单核细胞，多核细胞占一半，33~65%的有蛋白升高，葡萄糖多在正常范围。除中枢神经系统实质受累外，另一种神经系统病变为中枢神经系统静脉血栓形成，病人会出现明显的头痛，脑CT对诊断有一定帮助，脑MRI检查对小病灶更为敏感，神经病变的复发率和死亡率都很高，约77%的病人经治疗病情缓解，但仍有后遗症，死亡多出现在神经系统发病后的1~2年。神经白塞病是白塞病在神经系统损伤的表现。