胎儿期主肺动脉间隔缺损是无法自己长好的。因胎儿期心脏辅助检查主要是靠心脏超声，有一定的误诊率。如胎儿期考虑主肺动脉间隔缺损应在出生后进行进一步的检查，明确诊断。由于缺损一般的未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多患者在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状。因主肺动脉间隔缺损，风险比较大，病情危重，如一旦确诊需及早行手术治疗，但手术治疗风险仍高，术后恢复较差。