耳硬化症的起因，目前还不完全明确。根据已有的研究显示，耳硬化症的疾病发病，与下列几种因素有关联：
1.家族的基因遗传因素。耳硬化症呈现一定的家族聚集性，此类家族通常还发现具有相同类型的易患病的基因，且白种人患有耳硬化疾病的比率相对比较高。
2.疾病的感染。麻疹等疾病感染，会增加患有耳硬化症疾病的几率。
3.身体的免疫因素。部分患者如果存在身体免疫力下降、免疫系统功能紊乱等情况，也有可能会造成自身免疫对耳部的攻击，引发耳硬化症的疾病出现。