人在出生前的几个月，由于胚胎发育期形成耳廓的组织发育不全引起的耳前瘘管。它的样子长得和鱼有点相像，因为这时候的胚胎头部两侧有像鱼鳃一样的结构，叫鳃裂。
耳前瘘管是第一鳃裂的遗迹。耳前瘘管可以单独发生而不伴有其他的耳朵畸形。也有少数人同时伴有腭裂，副耳廓、耳廓发育不全､遗传性耳聋等先天性畸形。
耳前瘘管一般开口于耳前，轻的仅在耳前有一凹痕。重者瘘管可以有广泛的分支，形成多个盲管甚至可以绕到耳后而造成耳后感染。