蹄铁形肾为一种先天性肾脏畸形，男多于女，约为4：1，任何年龄都可发现，约有半数发生于30~40岁之间，多于健康体检中发现就诊。
铁蹄形肾是指两肾下极在身体中线融合形成铁蹄形的先天畸形，可表现为脐部疼痛包块、腹痛、便秘、肾盂积水等。此病伴随终生，严重者影响肾功能，肾盂积水、尿路感染，出现尿频、尿急、尿痛、有尿路结石等。
尿常规、血尿素氮、肌酐，腹部平片、肾盂造影检查等，肾盂造影是确诊本病的重要检查方法。如果有并发症者，经治疗以后可以改善症状。