先天性肾病综合征是指新生儿在出生的时候就表现的肾病综合征，部分新生儿在出生时，由于不能够及时发现有蛋白尿，所以通常把出生后3个月内出现的肾病综合征也包括在先天性肾病综合症范畴之内。先天性肾病综合征常常见于具有芬兰血统的家族中，当然也可见于非芬兰血统的患儿。本病为常染色体隐性遗传疾病，目前确切的发病机制尚不清楚。患者主要的征状往往表现为胎盘通常较大，大于出生体重的40%左右，另外患者还会出现大量蛋白尿、低蛋白血症、腹水、全身性水肿、红细胞增多。
在起病初期肾小球滤过率正常或者接近正常，可以出现患儿生长停滞，其他的症状也有幽门狭窄、严重的胃食管反流、血栓形成。
因此先天性肾病综合征的治疗并没有特殊有效的治疗手段，使用激素和细胞毒药物是无效的。大多数患儿在出生第一年往往死于肾病综合症或者肾衰竭，很少有人可以活到可以考虑透析和肾移植的年龄。