儿童先天性肾积水是由先天性肾盂输尿管连接部梗阻引起的，这种疾病在胎儿出生后的所有年龄组中都可以看到，25%见于1岁以内男性儿童，病变主要在左侧，大约2/3的新生儿在左侧，双侧病变的发生率为10%到40%。
婴儿大多因胃肠道不适和腹部肿块前来就诊，较大的儿童经常表现为间歇性腹痛、血尿和尿路感染，偶尔出现肾破裂和严重肾积水的儿童，可能有高血压和尿毒症的典型表现。
如果复查期间没有发现肾积水有明显增加，可能不需要特殊治疗，只有当肾积水逐渐增加或导致患者严重肾积水时，才需要手术。