尤文肉瘤并不像其它实体肿瘤一样有通用的分期系统，一般原发于骨的尤文肉瘤按照骨的TNM分期，骨外的尤文肉瘤按照软组织肉瘤的TNM分期。
其中，T是原发肿瘤的情况，N为淋巴结受累情况，NX为不能确定区域淋巴结转移，N0为无区域淋巴结转移，N1为有区域淋巴结转移。M是有无远处转移，MX为不能确定远处转移，M0为无远处转移，M1为有远处转移，也可分为广泛期和局限期。
尤文肉瘤是一种小圆细胞肿瘤，属于尤文家族性肿瘤，好发于青少年。