原发性食管恶性淋巴瘤的病因不明，可能和各种原因对于食管的刺激有关，病毒感染、食物的长期刺激，或者是患者的免疫力异常都可以导致食管恶性淋巴瘤的发生。
食管恶性淋巴瘤会导致食管出现不同程度的狭窄，从而导致患者的进食出现困难。食管淋巴瘤还可以导致局部出现炎症溃疡，当吞咽食物时，患者可以发生胸痛的症状，有些患者还可以引起食管出血的症状，患者可以表现为呕血。
食管恶性淋巴瘤会导致患者饮食明显下降，患者可以出现营养不良的症状，表现为体重进行性的下降；患者还可以表现为乏力的症状，如果发生贫血可以出现面色苍白。