脂蛋白肾小球病是肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现的疾病。可逐渐进展为慢性肾功能衰竭，多数患者对糖皮质激素治疗有抵抗。
此病属于常染色体隐性遗传性疾病。脂代谢异常会触发肾小球损伤，肾小球病变也会影响到脂质代谢，一些全身性疾病也会使肾内脂质沉积增加，比如肾病综合症、高脂血症等。
正常情况下肾脏可以有少量的脂类物质，但肾脏出现大量不寻常的酯类物质沉积和累积到特定的实质性结构时，可以认为是肾脏脂类沉着病，临床上分为原发性和继发性两大类，应该与脂蛋白肾小球病进行鉴别。