因自身免疫性胰腺炎会出现免疫球蛋白G4水平明显升高，故又称为IgG4相关性胰腺炎，是与自身免疫损伤相关的慢性胰腺炎症。所以治疗自身免疫性胰腺炎打免疫球蛋白是没有作用的，也不建议打。
建议行激素治疗。其中对于初次治疗或处于活动期的无使用禁忌症的患者，类固醇激素（泼尼松等）是诱导缓解的最佳药物，而对于存在使用禁忌症的患者，可用利妥昔单抗单药作为诱导缓解的治疗药物。除了利妥昔单抗，其他激素替代性药物诱导治疗效果较差。
此外需要给予补充胰酶，改善胰腺功能等对症治疗。