先天性红细胞生成异常性贫血的治疗，包括使用肾上腺皮质激素进行治疗、输血治疗，以及异基因造血干细胞移植。
发生先天性红细胞生成异常性贫血的时候，多数的病人除了有贫血的表现，还有可能会出现生长发育迟缓，伴有先天性的畸形。有一些患者有可能能够自发缓解，多数的患者需要使用肾上腺皮质激素类的药物进行治疗。
如果是使用肾上腺糖皮质激素效果不好，还可以进行异基因造血干细胞移植，有希望治愈先天性红细胞生成异常性贫血。输血也非常重要，可以迅速缓解病人症状。
日常饮食要注意，多吃一些有营养、富含优质蛋白质的食物。