先天性心脏病的确诊标准是根据病史、查体及辅助检查来综合判定。具体为：
1.病史，母亲有无遗传病史及妊娠时有无感染、理化毒物接触史，患儿有无呼吸急促、手足面部青紫、发育迟缓、蹲踞现象。
2.查体，有无典型的杂音及心脏扩大、心律失常。
3.辅助检查，X线有无肺纹理增加或减少及心脏扩大等，心电图有无心律失常及心房、心室肥厚等。
超声心动图是诊断先心病较为可靠的检查手段，可明确有无心腔扩大、血管畸形、血液反流等。根据以上综合判断，一般情况下先心病即可确诊。如确诊仍有困难，应进一步检查心导管、心血管造影、螺旋CT等以进一步明确诊断。