神经系统结节病是一种原因未明的肉芽肿性疾病。主要临床表现为头痛、呕吐、癫痫样发作、颅神经损害、尿崩症、颅内压增高的表现，脑积水等。
治疗主要是应用长时间，一般约60周左右的肾上腺皮质激素进行治疗，大多数可获得比较满意的治疗效果。对中枢神经系统病损进行性加重或反复发作者，可加用环磷酰胺治疗或脑部低剂量放射治疗。
病情反复和复发，常见于脑积水患者，或泼尼松剂量过小及疗程过短的患者。目前推荐环孢素与泼尼松联合治疗，病情可获良好控制。