急性枕骨大孔疝主要是因为突然的颅内压力增高引起，也与后颅窝的突然压力增高有关。比如急性的脑外伤、脑出血、脑水肿和后颅窝的肿瘤、后颅窝的小脑出血都是可以引起急性枕骨大孔疝的。所以想要预防首先要避免上述这些情况。
如果存在颅内压力高的话，通过用消肿脱水药物，比如甘露醇来降低压力，能够起到预防的作用，而如果存在小脑的出血，出血量超过10毫升需要及早的通过手术将血肿清除，并且可以做后颅窝减压处理，这样也能够预防出现急性枕骨大孔疝。
急性枕骨大孔疝是非常严重的，这会导致出现小脑扁桃体疝入枕骨大孔以下，能够向前方压迫延髓，是可以引起突发性的呼吸停止的。
所以如果出现急性的枕骨大孔疝的话，有可能迅速的危及到生命，出现后要积极的进行抢救治疗，可以做脑室外引流以及手术处理。