因为小儿脑积水主要是指脑脊液分泌过多，循环受阻或者吸收障碍所导致脑积液在脑室系统及蛛网膜下腔内集聚并不断增长者。因此，只要影响脑脊液循环任何一个通路均会导致脑脊液增多而发生脑积水。
比如脑脊液分泌过多、循环受阻或者吸收障碍，均是引起小儿脑积水的病因。
比较常见的疾病主要有先天性导水管狭窄畸形、第四脑室侧孔闭锁、小脑扁桃体下蚓部疝入椎管内、颅内出血而引起蛛网膜黏连，引起吸收障碍。
还包括一些化脓性脑膜炎、细菌性脑膜炎等导致纤维粘连使第四脑室出口，或者蛛网膜下腔黏连引起吸收障碍等均可以导致脑积水。