二者的区别：
第一，病因。肯尼迪病的病因为运动突变的遗传病。运动神经元病的病因考虑和环境、中毒等有一定关系。
第二，临床症状。肯尼迪病一般青春期发病，出现肌肉疼痛、肌肉痉挛、全身疲劳感、近端肌肉无力、萎缩，逐渐波及到远端，延髓受累出现吞咽困难、构音不清，无上运动元受损的症状和体征。运动神经元病会出现四肢肌肉进行的无力和萎缩，也会出现吞咽困难、构音障碍，但本病一般会上下运动神经元都会受累。
第三，预后。肯尼迪病的愈后较好，很多人存活接近正常的寿命。运动神经元病病情会进行性的进展，大部分患者1~5年内死亡。