小儿先天性心脏病的确诊标准需要结合孩子的病史特点、症状表现、心脏听诊，以及心电图、心脏彩超、X线胸片、心血管造影等进行确诊。
如果孩子经常出现反复感冒、呼吸急促、喂养困难、生长缓慢、心前区不适、生长发育缓慢、哭闹时口周及甲床青紫、喜欢蹲踞等症状表现，心脏听诊有杂音，结合实验室化验及影像学检查，可确诊为先天性心脏病。同时，明确先天性心脏病类型及轻重程度，给予治疗。多数情况下，经过手术进行治疗。
如果患儿先天性心脏病较为复杂，可以先进行保守治疗，改善症状，等待时机进行手术治疗。