肺部纤维化的治疗，要根据患者病情早期使用一些抗肺纤维化的药物，延缓其病情的进展速度，例如可选择使用吡非尼酮，或尼达尼布的治疗。
但对于晚期肺纤维化时，此些抗肺纤维化的药物治疗效果不佳。患者还需要同时配合相应的支持对症处理，特别是在其合并肺部感染时，要及时抗感染治疗，配合必要的止咳、祛痰等处理。部分严重肺部纤维化患者还需要进行氧疗，严重患者合并呼吸衰竭时，还需要呼吸机辅助呼吸等处理。
如果患者是因某些疾病导致的继发性肺纤维化，例如结缔组织病，也是需要积极治疗。另外，还要防止其相关的并发症，例如部分肺纤维化合并气胸，则需要予以胸腔闭式引流，也需要加强营养支持等处理。通过上述综合治疗，以改善其临床症状，延长其生存期。