骨纤维肉瘤具体的发病原因，目前还不是很明确，目前已知该疾病来源于非成骨性纤维结缔组织的，恶性骨肉瘤疾病，也属于纤维源性的恶性骨肿瘤疾病。发病主要在四肢长骨干骺端或骨干，该疾病发病率比较低。
主要症状为病变处出现疼痛，随着肿瘤的增大，可以出现肿胀，近关节处可以出现关节活动受限。肿块位于四肢长骨时，可以并发病理性骨折的情况。
骨肉瘤容易出现肺部转移，相关检查无转移的情况下，是需要采取手术治疗的。位于四肢长骨时，必要时需要采取截肢手术治疗的。术后需要配合放化疗治疗。