小儿牙本质生长不全综合征是一种常染色体显性遗传病，因牙釉质和牙本质发育不全而有牙齿较小、易折断、逐渐磨短等表现。
以保护、修复患牙或安装义齿等治疗为主，预后良好。病因可能与组织发育、遗传等因素有关。诊断方法包括，体格检查、血电解质检测、X线片、组织病理学检查等。
患者出生后牙齿萌出时即可出现典型的牙齿改变，体格检查可见局部软组织肿胀，无疼痛、出血、溢脓等。血清电解质检测有时可有血磷升高。照片可直接观察牙齿情况，为诊断提供依据，可见牙根、牙周膜形态正常，可有釉质与牙本质之间的正常对比缺失或牙冠改变。组织病理学检查具有诊断意义，可见牙根细长、髓腔小，牙质结构大部分破坏，硬度减低。